导语:弥漫性特发性骨肥大(DISH)主要累及脊柱,尤其是颈椎,其特征是椎体前外侧缘大量浅层不规则骨质增生,相互融合,在椎体前方形成宽广的肥厚骨量,又称强直性骨肥大或弗赖斯节病。中老年人常患此病。男性和女性患病的比例是2:1。随着年龄的增长和体重的增加,男女患病率都在增加,45岁以前很少发生。
01弥漫性特发性骨肥厚,病因还不清楚,本病起病隐匿,早期没有症状
1、发病的原因是什么?
该病病因不明,尽管有家族发病的报道,但极少。本病的基本病灶在肌腱和韧带的交点。在韧带钙化之前,病灶为结缔组织增生,病灶内间质及细胞数相对增加,软骨岛上纤维化,软骨细胞及蛋白多糖增多,胶原含量相对减少。
在软骨中出现不规则的钙沉积,邻近皮质血管增生浸润,骨化逐渐向深层发展。最终,深部韧带组织还与椎体骨化相结合,这也解释了x线脊柱侧位片中椎前半透明间隙的消失。可以发生椎间盘退行性病变,纤维环可扩张,前纵韧带受压,骨化区中断。另外,椎间盘突出可引起椎体前缘骨质增生,骨赘形成,并使前纵韧带进一步弯曲。
2、本病起病隐匿,症状较轻
本病发病隐蔽性强,速度慢,发病率低。发病初期,没有特别的不适,会有乏力,寒冷或活动受限,甚至颈,周围关节僵硬。跟骨、鹰嘴骨赘或距骨刺可伴有足跟疼痛、肘关节痛或足部疼痛;有时肌腱、韧带和骨的附着会导致疼痛。
02弥漫性特发性骨肥厚,部分患者血沉较快,X线表现为胸椎受累
1、实验室检查方法
有的病人出现快速ESR,或空腹及餐后2小时血糖变化,提示病人有糖尿病,其他实验室检查无特异性,偶有风湿因子阳性,与本病无直接关系。
2、X线检查方法
胸x线呈典型的盘状。胸椎7-11及胸椎上段较少见,但胸椎11-12的钙化和骨化也较连续。骨赘形成在部分椎体上下边缘,但椎间盘保持相对高度。大多数是刷爪状的,通常在椎体前面与骨相融合,韧带沉积骨和椎体前缘之间有线状或半环状半透明带。尽管在每一椎体内均未发现透明带,但这是碟形x线的特点变化。腰带的上下缘通常会突然终止。到了后期,骨化过程中,这种带状结构可能会逐渐消失。
3、发病的位置主要是颈5和颈6椎体
皮层的增生开始于椎体前表面,骨赘出现在椎体前缘,尤其是前下缘。前部椎体肥大为初始表现,病情发展过程中椎体边缘出现云状高密度影及角骨赘,尤以前、上部椎体。骨赘横跨椎间盘,在椎间盘前可见低密度影。偶尔可以在新骨和椎体之间看到清晰的区域,但是在连续的几个椎体中,骨沉积很少见,多见于椎体上下边缘的角骨赘。
4、其他检查方法
小腿和腓骨的其它部位较厚,脂肪多见于骨间膜附着。骨质增生的髌骨上下缘,尤其是股四头肌肌腱附着处,常发生在肘部有鹰嘴骨刺的地方。
03弥漫性特发性骨肥厚,诊断依靠临床症状,X线检查结果
1、诊断方法
本病临床症状、体征较轻,缺乏特异性,临床诊断主要依靠x线及临床表现,在排除其它相关疾病的基础上,综合判断。
2、X线检查诊断的标准
盘状椎体病变的诊断需要三项标准:至少连续四次前外侧椎体钙化、骨化,并有或无明显赘生物。有椎间隙,没有典型的退行性椎间盘病变,且范围广。没有关节突,关节强直,或骶髂关节融合。
3、依据影像学诊断方法
对于可疑的脊柱病变最常用的检查是前、侧位x线平片检查,对于可疑的椎管狭窄可用CT检查;MRI可以发现韧带骨化前肥大。
04弥漫性特发性骨肥厚,需要和强直性脊柱炎混肴,并发症有局部椎管狭窄等
1、鉴别诊断方法
本病应与退行性椎间盘病变及强直性脊柱炎相鉴别。前一种表现为椎间盘受累,脊柱短小,椎缘硬化或真空,后一种表现为关节模糊,硬化或融合。
2、X线诊断的标准
x线的三项诊断标准之一是与退行性椎间盘强直相鉴别,后者是退行性的椎间盘纤维环,骨化只出现在2-3个椎体之间;第二种用于诊断退变性椎间盘疾病;第三种用于排除强直性脊柱炎。
3、并发症
如果新骨增厚,可以出现压迫、推动食道产生吞咽困难;椎管旁关节肥大会压迫脊髓,导致脊髓病甚至瘫痪。
05弥漫性特发性骨肥厚,无需药物治疗,但是需要注意保护,以及适当的活动
1、无需特殊治疗
对无症状仅有x线表现的患者应加强脊柱关节保护及活动度。采取对症治疗,如理疗或非甾体类抗炎药物。神经压迫症状或关节活动严重受限的病人,可考虑切除增生的骨赘或骨化的韧带。
2、避免肥胖
减肥对于疾病的防治有积极的作用。应该避免使用噻嗪类药物,增加血糖和心脑血管疾病的药物,如β受体阻滞剂,外源性胰岛素等。
3、本病需要积极治疗并发症
该疾病主要用于对症治疗及并发症的处理,缓解疼痛和僵硬可以使用非甾体类药物等止痛剂,其原理和用途与关节炎治疗相同。小剂量化疗对局部韧带有明显骨化作用的患者有效;对外周附着区疼痛明显、非甾体药无明显疗效的患者可局部注射皮质类固醇。若新的骨块压迫其他组织,造成严重的并发症,如脊髓受压而导致脊髓病,应考虑手术治疗。
4、预后
其临床症状较轻,预后较好。严重时可出现椎管狭窄,相应的压迫症状,严重时可导致瘫痪。
5、预防方法
(1)减少发病因素
减少或避免危险因素,改善居住环境,养成良好生活习惯,预防感染,注意饮食卫生,合理安排饮食。
(2)注意锻炼身体
注重运动,增强身体抗病能力,不能过度疲劳,戒烟戒酒。
总结:弥漫性特发性骨肥厚,中年人患病的几率较高。此病的病因不明,此病发病比较隐蔽,一般发病率比较低。检查方法有实验室检查,以及X线检查。发病的位置一般在颈5和颈6锥体。患者一般不需要特殊治疗,但是需要积极治疗并发症。