导语:夏科关节(Charcotjoint)是一种神经性关节病变,较为罕见,漏诊率及误诊率较高。脊髓空洞症是导致肩、肘Charcot关节的最主要病因,其中肩关节发病率约占所有神经性关节病的5%,肘关节占3%~8%。
01关于夏科关节的临床症状以及特征
1、症状
最典型的症状是关节出现无痛性肿胀,伴有关节不稳定及活动范围受限。的确也有不少患者伴有轻中度的疼痛,可能与病变早期痛温觉减退但并未完全消失,或者病变晚期关节毁损严重,造成周围软组织广泛无菌性炎症反应有关。但是,疼痛的严重程度总是明显轻于其影像学表现或查体所见,呈现出主观疼痛与客观临床表现不匹配,这是早期发现和诊断Charcot关节的关键点之一。大部分患者为单侧受累。
2、特征
(1)体格检查时通常可见肩、肘关节肿胀,严重可出现内外翻畸形或脱位
通常可触及较高的关节松弛度,侧方应力试验或屈伸旋转活动时感到明显不稳定,同时关节周围渗出明显,可触及捻发音。患肢肌力较健侧明显减弱,可出现不同程度的肌肉萎缩;患肢痛觉及温度觉消失或较健侧功能明显减退,通常呈“披肩样”分布,上肢及背部感觉支配区同时受累。而这种改变不局限于上肢,同侧肢体其他部位的也会出现肌力和感觉减退或消失等相应的变化,这对原发病的早期诊断具有较大的临床价值。
(2)对于Charcot肘关节来说,尺神经或桡神经深支出现感觉障碍时尤为特殊
应行肌电图及神经电传导试验以鉴别异位骨化局部压迫、肘管综合征等疾病,以决定进一步治疗方案。另外,查体可见双上肢本体保护性反射不对称,患肢较弱,无法限制关节异常及过度的活动。
02关于Charcotjoint的相关检查
1、X线
Charcot关节的影像学特点可分为增生型和吸收型两种
(1)增生型在Charcot肘关节中较为多见
通常由于脊髓中央部损伤所致,表现为骨质增生硬化,伴有游离骨块、骨折碎片、异位骨化、新生骨及骨赘的形成,边缘光滑或不规则,可见层状或放射状骨膜反应,同时可见关节间隙明显变窄,关节损毁严重。
(2)吸收型在Charcot肩关节中较为多见
通常由于外周神经损伤所致,表现为受累关节骨质吸收、消失、碎裂,残端可呈“刀削状”或“铅笔尖状”改变。肱骨头外观多呈钝圆形,内上方骨质压缩、骨面扁平,肱骨大、小结节等骨性标志基本消失,关节盂骨质硬化,呈现类似“灯泡征”的形态,但边缘粗糙不规则,关节周围常有多发大小不均的破碎骨块。
2、CT
CT平扫对骨质硬化或破坏及关节周围增生骨质的显示不如X线片直观,对诊断的帮助不大,但能够清楚显示关节损毁程度。同时,CT也无法明确分辨关节囊以及关节周围软组织内的各层结构,对鉴别诊断的作用也相对局限。即便如此,CT检查依然应该作为重要的辅助手段,综合X线片对关节病变进行更详细具体的分析,对拟行手术治疗的患者进行充分的术前评估和准备。
3、对于肩肘Charcot关节,颈椎MRI是必需的检查
既能够确诊脊髓空洞症,也能够鉴别其他脊髓病变或椎管内肿瘤。MRI横断面图像能够帮助判断病变左右对称性,矢状位图像有利于评估病变长度和累及节段,对于脊髓空洞症的诊断以及程度的评估已经足够,因此目前观点认为并不需要进行MRI增强扫描,但仍存在争议。而CT脊髓造影可作为备选方案,适用于体内存在金属异物、置入心脏起搏器、难以配合检查等存在MRI检查禁忌证的人群。
03关于Charcot关节的治疗方案
1、早期发现、早期诊断、早期治疗是处理Charcot关节的关键
由于关节症状出现常早于神经系统症状,通常需要将患者转诊至神经外科进行脊髓空洞症或其他疾病的临床干预,或需要转诊至内分泌科调整血糖。对于肩、肘Charcot关节,目前国内外文献大多建议将保守治疗作为首选措施,而手术治疗临床预后不确切且失败率较高,并不作为常规推荐。
2、原发病的治疗
脊髓空洞症是肩、肘Charcot关节的最常见病因,行空洞切开引流或分流手术以解除椎管内压迫是治疗的首选方法。目前已有较多报道,单纯减压手术在一定程度上能够延缓或停止病情进展及关节破坏,缓解疼痛、肿胀的情况,改善上肢肌力、痛温觉以及本体肌肉反射功能,提高关节稳定性及活动度,甚至能够恢复正常骨密度及关节面对合。
3、关节的非手术治疗
在原发病未得到良好控制的情况下,手术治疗风险较高,术后出现脱位、假体周围骨折、感染、假体松动等并发症的发生率较高,临床预后难以预估。因此,肩、肘关节的保守治疗是临床治疗的首选,主要包括制动、限制负重以及使用功能性支具或夹板予以保护,从而避免韧带松弛加重以及关节的过度活动,减少无本体保护反射下的亚临床创伤,延缓病情进一步恶化。
4、关节的手术治疗
在原发病得到稳定控制、病变活动期已停止进展、甚至出现功能及影像学表现改善的基础上,如果关节的保守治疗失败,疼痛、肿胀、活动受限、不稳定等明显影响日常生活,可以选择手术治疗,但手术方式仍存在较大争议。
结语:以上就是关于小编讲解的Charcot关节的相关临床表现、诊断以及治疗,希望能够对大家所帮助。在文章的最后想要告诉大家:疼痛的加重或许能够间接反映患者神经系统功能的恢复情况,对病情发展的判断以及手术时机的选择至关重要。