极目新闻记者李曼英
据福克斯新闻报道，当地时间12月8日，54岁的席琳·迪翁在一段视频中跟大家分享自己身患罕见神经系统疾病“僵人综合征”。明年2月在欧洲举行的演唱会或也无法进行。她含着泪告诉大家，患上这种病让她经常痉挛，影响了她生活的方方面面，她走路都困难，甚至想唱歌时，声带都无法按照自己习惯的方式去发声。过去一段时间，她一直在接受治疗，但这个病非常难治，也无特效药。迪翁说，她现在需要专注于自己的健康，并正在与“一个伟大的医生团队”合作。她说她希望将来能再次表演。
那么，席琳·迪翁患上的“僵人综合征”到底是什么疾病？12月9日，极目新闻记者梳理今日美国、《华盛顿邮报》报道发现，“僵人综合征”一种罕见的“具有自身免疫性疾病特征的神经系统疾病”，每百万人中，大概只有一到两个人患此病。目前，该病发病原因不明，无法治愈，但有一些治疗方法可以帮助缓解症状。“僵人综合征”患者发病时，躯干和四肢僵硬，有人甚至会骤然倒地，引发骨折。这些患者们甚至害怕离开房间，因为包括喇叭声在内的街道噪音均可能引起他们发病。
席琳·迪翁（图片来源：JACQUESBOISSINOT/AP）
什么是“僵人综合征”
据美国国家神经疾病和中风研究所介绍，僵硬的人综合症（SPS）是一种罕见的“具有自身免疫性疾病特征的神经系统疾病”。
约翰霍普金斯医学院介绍称，这种疾病会导致“进行性肌肉僵硬和痛苦的痉挛”，发病原因不明，但可能是由环境因素引发的，例如“突然运动、低温或意外巨响”等。
“这是一种以进行性肌肉僵硬、肌肉痉挛为特征的疾病，发病时通常表现在患者的背部以及大腿。”耶鲁大学医学神经学家和神经病学助理教授德赛博士专门研究神经肌肉疾病，他告诉今日美国记者，这种病还会影响其他肌肉，包括手臂肌肉以及说话、吞咽的肌肉，但这种情况不是特别常见。
“随着极度的肌肉痉挛，肌肉会感觉像岩石一样紧绷，让患者非常痛苦。”德赛补充说，其他可能引起这些痉挛出现的诱因包括触摸肌肉、某些微妙的动作和压力等。
“僵人综合征”症状有哪些
据《华盛顿邮报》报道，突出的“僵人综合征”包括肌肉僵硬和伴有剧烈疼痛的肌肉痉挛。这些痉挛可能由情绪压力或外部刺激引起。当痉挛发生时，可能导致人瞬间跌倒，甚至引发骨折。
“我们都有肌肉痉挛，但‘僵人综合征’导致的这些肌肉痉挛超出了你的控制范围，以至于肌肉被锁定并且非常僵硬，有躯干肌张力障碍。”神经学家兼克利夫兰诊所自主神经中心主任罗伯特威尔逊博士告诉今日美国，在他见过的“僵人综合征”患者中，严重者在发病时肢体可能看起来非常扭曲，有人甚至因此“折断了肢体”。
“僵人综合征”的症状可能导致患者行走困难，同时诱发其他疾病。耶鲁医学指出，患有“僵人综合征”的人更容易出现焦虑和抑郁，因为患者“调节焦虑的神经递质水平较低”。许多患有“僵人综合征”的人“害怕离开家”，因为来自外部环境的刺激，例如声音较大的噪音等，都可能会引发此病发作。
每个人症状都一样吗
据报道，“僵人综合征”患者的症状可能差异很大，几乎每个患者的经历都是独一无二的。
“有些人只是轻微痉挛，有些人则可能会有完全的肌张力障碍，身体一部分变得几乎像木板或雕像一样僵硬。”神经学家兼克利夫兰诊所自主神经中心主任罗伯特威尔逊博士说，在极少数情况下，“僵人综合征”也与癌症有关。
根据约翰霍普金斯医学的说法，“僵人综合征”被认为是非常罕见的，每百万人中，大概只有一到两个人患此病。
德赛说，确诊“僵人综合征”的患者通常在20多岁到50多岁之间，女性更常见，是男性的2到3倍。
如何诊断“僵人综合征”
由于极其罕见，关于“僵人综合征”暂无诊断指南，也无统一的诊断标准，一般根据病史、体征、实验室指标诊断。对患者病史进行全面回顾，安排神经系统检查和测试（包括血液检查、脊髓液分析和肌电图）等，帮助确认诊断。
德赛说，确诊对于“僵人综合征”患者来说，非常重要，尤其对于一些出现症状却又迟迟找不到原因的患者。一旦确诊，医生就可以有针对性对他们进行治疗。
据介绍，GABA-A受体—地西泮和GABA-B受体—巴氯芬合用，可以改善骨骼肌强直、阵挛和僵硬。地西泮或氯硝安定是确定的可以持续改善患者症状的治疗用药，但由于治疗过程中容易产生嗜睡、语言不清，共济失调等不良反应，需要密切随访不良症状。此外，免疫调节治疗是GAD65抗体阳性“僵人综合征”最主要的治疗方法。静脉输注免疫球蛋白可以很好改善肌肉的痉挛程度和降低发作频率。血浆置换和应用利妥昔单抗也可以持续改善病人症状。
“僵人综合征”发病原因是什么
据介绍，“僵人综合征”发病的确切原因仍然未知。然而，研究表明，“僵人综合征”是由“大脑和脊髓中的自身免疫反应出错”引起的。
“僵人综合征”无法治愈，但是有一些治疗方法可以帮助缓解症状。“这是一种罕见的疾病。并且有死亡的案例被报道。”德赛这样说道。
“僵人综合征”的病程一般在4至20年，早期诊断、早期治疗、持续应用个体化的对症和免疫治疗方案可以避免其遗留严重后遗症，改善其日常生活的能力。
（来源：极目新闻）
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