导语：运动神经元指的是负责将脊髓，还有大脑发出的信息，然后会传到肌肉和内分泌腺，之后神经元会支配器官活动，运动神经元病属于罕见疾病的一种，通常是一系列以运动神经元的改变，一般为主要突出表现的慢性进行性神经系统的变性病症，目前发病原因还不是特别的明确，患者会经常出现肌无力、肌萎缩，以及延髓麻痹等症状，通常不会感觉到异常情况，这种病症多是在中老年期间会发病，病程大部分是2~6年，大部分患者预后不是很好，常常会因呼吸肌受累。
01运动神经元病确切的病因，还有发病机制迄今未明，可能是各种原因造成的疾病
1、遗传因素
对于运动神经元病患者来说，大部分属于散发的情况，少部分患者可能会出现某些家族史，对于遗传方式来说，主要是患者可能会出现常染色体显性遗传的情况，通常这些比较常见的致病基因，就是21号染色体上的铜超氧化物歧化酶基因，患者平时可以进行一些基因诊断，这样能够避免疾病的发生。
2、金属元素
对于运动神经元病的发病，可能和一些金属有很大的关系，比如和铅、汞、铝等有关，通常环境中金属元素含量的差异，也可能是某些地区的地理性高发病率的重大原因。
3、营养障碍
目前已经有研究人员发现，在肌萎缩侧索硬化(ALS)的患者血浆中，通常有维生素B1及单磷酸维生素B1的存在，患者可能会出现明显减少的情况，这些因素可能会导致神经元不能正常代谢，会出现异常问题，进而会造成患者引发肌萎缩侧索硬化的病症。
4、感染和免疫
目前已经有研究人员表现，这种病症的发病，可能和某些脊髓灰质炎的病毒、肠道病毒，以及人类免疫缺陷病毒(HIV)有很大的关系，当有感染侵及到神经元的时候，患者可能会出现相应的临床症状表现。
5、神经递质
在ALS患者的脑脊液中，可能会抑制性神经递质GABA的水平，患者会经常出现明显降低的情况，而甲肾上腺素会逐渐的升高，病情也会变得越来越严重，这种变化通常也会变得越来越明显，目前已经有研究会表明，兴奋性氨基酸的神经细胞毒性具有作用，通常会在ALS的发病中起着关键的作用。
02运动神经元病需要进步疾病诊断，并且及时进行治疗，主要有这几种诊断方式
1、颈椎病
在患者的上肢或者肩部，可能会出现强烈的疼痛感，并且可能会呈现阶节段性的感觉障碍情况，通常不会出现延髓麻痹的症状表现，患者通过影像学的检查，还有胸锁乳突肌肌电图的检查，可以进行详细的鉴别。
2、脊髓肿瘤和脑干肿瘤
不同程度的传导束型感觉障碍情况，腰穿示椎管阻塞，以及椎管造影，可以通过CT或者磁共振的检查，这样能够明显见到空洞。
3、脊髓孔洞症
这种病症的特征通常属于节段性，患者会出现分离性痛温觉缺失，可以根据节段性分离性感觉的障碍，并且颈脊髓磁共振的检查，然后可以明显看到空洞的变化情况。
4、多灶性运动神经病
临床上会有极似运动的神经元病，主要鉴别就是进行肌电图检查，然后显示神经传导速度，可能会受到明显的影响，特别是发现的多灶性点状髓鞘病变，另外这组患者的脑脊液中，通常抗GMI抗体增高的阳性率也会逐渐变得更高，有时候患者还需要进行长时间的随访，这样才能够做出有效的鉴别。
5、重症肌无力
同样重症肌无力特别也会容易影响到延髓，还有肢体肌肉等，但是重症肌无力可能会出现明显波动性等易疲劳的现象，一般不难于进行鉴别。
03运动神经元通常起病比较隐匿，病程进展也比较缓慢，早期比较难确定哪种类型
（一）典型症状
1、肌萎缩侧索硬化
常见的首发症状通常是一侧，或者双侧手指活动会经常出现笨拙、无力的情况，随后可能会出现手指小肌肉萎缩的情况，然后慢慢发展至前臂、上臂，以及肩部肌群，随着病程的延长，患者会经常出现肌无力，还有萎缩的情况，通常可能会扩展至躯干和颈部，最后可能会累及面肌，还有咽喉肌，少部分病例会感到明显肌萎缩，还有无力会从下肢或者躯干开始渐渐蔓延，受累部位常常会感到明显的肌束颤动感。
2、进行性延髓麻痹
主要症状是可能会出现进行性发音不清、吞咽困难以及咀嚼无力的情况，舌肌会感到明显的萎缩，并且患者可能会出现肌束颤动、唇肌，以及咽喉肌萎缩的情况，这种类型的病情进行的比较快，大部分会在1~2年内，可能会因为呼吸肌麻痹，或者肺部感染的原因，从而出现死亡的情况。
3、进行性肌萎缩
常见的首发症状是单手，或者双手小肌肉会经常出现萎缩、无力的情况，然后慢慢波及到前臂、上臂，以及肩部肌群，受累肌肉萎缩会变得越来越明显，肌张力也会逐渐降低，甚至会见到肌肉颤动的情况。
4、原发性侧索硬化
常见首发症状是有双下肢对称性僵硬、乏力的情况，并且行走的时候，可能会呈现剪刀步态，然后呈缓慢进展，最终会慢慢累及双下肢，通常无肌萎缩，还有肌束颤动的情况，这种类型进行的就比较慢，患者通常可以存活比较长的时间。
（二）其他症状
通常有一小部分运动神经病的患者，可能会出现运动系统以外的症状表现，比如痴呆、感觉异常，以及大小便功能障碍等情况，也有少部分患者，可能会出现眼外肌运动障碍的情况。
（三）并发症
1、肺部感染
运动神经元病在晚期的时候，可能会因呼吸肌的受累，特别容易出现呼吸不畅、咳嗽反射减弱，以及分泌物不易排出的情况，从而会增加患者肺部感染的风险，甚至会进一步的造成呼吸衰竭的情况，另外可能会延髓麻痹，会造成患者饮水呛咳的出现，然后增加吸入性肺炎的发生几率。
2、褥疮
当患者病程进展的时候，肌无力发展至影响自主活动的时候，从而会造成患者出现营养不良，以及脱水的情况。
3、营养不良
当病变累及到延髓的时候，患者可能会出现吞咽功能的障碍，然后影响正常的饮，以及进食，进而会造成患者出现营养不良，还有脱水的情况，患者需要及时进行用药治疗，可以补充盐水，这样可以减少脱水情况发生。
结语：根据中年以后隐匿起病，可能呈现慢性进行性加重，临床上的主要症状是会出现上、下运动神经元的损害，然后造成肌无力、肌萎缩，以及延髓麻痹等情况，通常患者没有感觉到明显的障碍，在进行肌电图检查的时候，可能会呈现神经源性损害的情况，而脑脊液基本是正常的，影响学通常没有明显的异常情况，患者平时可以做出临床诊断，医院进行治疗，从而减少症状的发生，并且能够更好的适应生活。
