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二孩妈妈刚出月子突然瘫痪原来是免疫失调引 [复制链接]

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读创/深圳商报记者赵鸿飞通讯员王苏琦

“宝宝快一岁了,我也上班了,感谢您帮助我恢复了正常生活!”,医院神经内科复诊的赵瑛(化名)对张红鸭医生表达了发自心底的感谢。很难想象,半年前,医院神经内科的病床上躺了24天,当时,她插着尿管、生活不能自理。

从胸口疼到后背,整个人都不能动了

年年初,35岁的赵瑛生下了“二宝”,刚出了月子没多久,她的身体却垮了。起初,她突然感到胸口疼,前胸疼到后背,就像持续过电一样到了晚上甚至会疼醒。

作为一个二孩妈妈,家里事情特别多,赵瑛悄悄忍了一个多礼拜,没想到病情越来越严重。她经常腹部、大腿发麻,双腿无力,甚至出现了排尿、排便困难,上厕所都要有人帮忙。很快,她几乎瘫痪,每天连囫囵觉都没法睡。

医院看急诊,辗转骨科、康复科、神经外科等几个不同科室会诊,医院神经内科张红鸭副主任医师会诊,并转入该院神经内科病区。

医院神经内科张红鸭副主任医师

赵瑛是一名年轻女性,她没有既往基础疾病、产后、起病急,综合上述因素,张红鸭考虑这可能是一种免疫性疾病,立即展开一系列检查单,果然发现了异常:脑脊液蛋白.03mg/L,数值明显升高;血与脑脊液抗AQP4抗体阳性。颈椎、胸椎核磁共振检查提示:颈7-胸7椎体水平脊髓有异常信号。从颈椎到胸椎,也就是从脖子到后背的8个椎体脊髓节段,都有病灶,从影像图片上看,椎管里弥漫着长长一段增粗的灰白色,提示明显水肿、异常。

赵瑛被确诊为:视神经脊髓炎谱系疾病。这是一种主要影响视神经和脊髓的自身免疫性疾病,严重影响肢体功能,如果不及时规律治疗,很可能会导致终身残疾。

她的身上长达15厘米的脊髓发炎。深知这个病的严重后果可能会让这个年轻妈妈永远无法照顾自己的孩子,张红鸭下定决心一定要帮她。

解决问题+预防问题,全球新技术B细胞免疫治疗立功

张红鸭医生很快确定了治疗方案:激素抗炎、丙球冲击、营养神经、补钾补钙护胃。其中激素、丙球,都是治疗免疫性疾病的常规手段,抑制人体自身组织免受抗体的攻击破坏。

在这个基础上,张红鸭医生还亮出一个新的“大招”——静脉滴注利妥昔单抗,这是目前全球如火如荼开展的靶向免疫治疗—-B细胞耗竭治疗。

B细胞耗竭治疗通过清除幼稚B细胞和记忆细胞,激活一系列免疫反应,有利于减少炎症反应和致病抗体的产生,从而达到治疗、预防脊髓炎进展的效果。

疾病确诊了,可对赵瑛进行攻击的抗体是从哪里来的呢?这是临床最难寻找的根源。

凭借丰富的经验,张医生考虑,这可能与既往感染或肿瘤引起免疫紊乱有关。赵瑛的副肿瘤相关抗体检查,结果呈阳性。她全身检查并未发现肿瘤,而是提示有发生乳腺癌的可能性。

经过个体化的常规治疗及B细胞耗竭治疗后,赵瑛的病情明显好转,她的胸背部疼痛缓解了,大小便恢复正常,也能走路了。检查显示,发炎的8节段脊髓已经缩小到2个,而且异常信号已经很淡,抗体指标也大大改善。

靶向B细胞耗竭治疗竟然起到了“一箭双雕”的效果,赵瑛的急性脊髓炎近乎完全治愈,她可能发生乳腺癌的隐患也大为降低。住院24天后,赵瑛顺利出院。张红鸭叮嘱她出院后要全面管理,继续抗炎治疗,定期复查免疫指标,调整治疗方案。

女性自身免疫性疾病风险比男性高四倍,产后尤其要警惕

脊髓炎是中枢神经系统感染性疾病(如结核病、神经梅毒、布鲁氏病等)与中枢神经系统免疫相关疾病(如多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病、急性播散性脑脊髓炎及MOG等其他免疫性脑脊髓炎等)。该病的主要症状是胸背痛或束带烧灼感、肢体麻木无力、尿便障碍等临床表现,致残率极高。

视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitisopticaspectrumdisorders,NMOSD),发病率约为每年1-5/10万人,多见于青壮年,女性高发,女男患病比例高达(9~11):1。

与男性相比,女性患自身免疫性疾病的风险增加了四倍,与性激素、X染色体、微嵌合体、环境因素和微生物组多种因素有关。

女性的抗体绝对水平高于男性,而且(自身)抗体也与大多数自身免疫疾病有关。一些临床数据表明,抗体的差异可能会导致女性自身免疫性疾病的患病率增加,尤其产后血清抗体水平和自身免疫均出现峰值。因此,

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