脊髓小脑变性症是怎么回事 [复制链接]

脊髓小脑变性症是怎么回事？

01概述

脊髓小脑变性症是以运动失调为主要症状，病理学上是以小脑及其传入、传出途径的变性为主的疾病，临床主要特征为肢体共济失调和构音障碍。

02病因

本病病因不明，但大多有家族遗传倾向。20岁以前起病者多为常染色体隐性遗传，而20岁以后起病者则多为常染色体显性遗传。国内外众多学者经过长期研究，将Friedreich共济失调缺陷基因定位于9q13～q21，将OPCA遗传基因定位于6p24～p23之间。同时发现与病毒感染、免疫缺陷、生化酶缺乏及DNA修复功能异常等诸多因素有关，但其确切病因尚不明确。

03郭医生说

自主活动缓慢，躯干、肢体肌张力增高、站立不稳、步幅宽大、步态蹒跚、不能直线行走、呈“醉汉步态”，以及构音障碍、语言不利、吞咽困难，饮水呛咳、眼球震颤、持物不准、指鼻不能、头晕、失眠、晕厥、心悸、直立性低血压、排汗障碍。

初期：步履不稳，肢体摇晃，动作反应迟缓，动作准确性变差。

中期：说话时发音含糊不清，无法控制音调；眼球转动不平顺，影像容易产生重叠；肌肉不协调感加重，无法写字；有时感到吞咽困难，进食时容易呛咳等。

晚期：说话极不清楚，甚至无法语言；肢体乏力，不能站立，需靠轮椅代步等。

本病需临床表现结合病史，加脑核磁及及基因测试进行诊断。

日剧《一公升的眼泪》讲述的就是15岁少女抗击该病的过程。

04治疗及预后

该病属于退化性疾病，目前未有可以根治的药物，重点是复健治疗，使患者尽可能维持最高的生活自理能力。还可以通过干细胞治疗。患者在治疗之后可以恢复生活自理能力、行动能力、语言能力、书写能力等。

不佳。虽然目前还没有特效药，但假如能重视身体的保养，注意饮食、起居，定期做运动，配合小脑萎缩症需要的复健训练，持之以恒地练习，将有助延缓病情恶化的速度。

结合该病临床表现，在中医属于肝风内动、真阴不足。可以考虑镇肝熄风汤、大补阴丸等汤药在对症处理。

05保险

支出：脊髓小脑变性症需要住院对症治疗，单次住院费用通常在1万以下。如进行干细胞治疗每针费用在15万，4针一疗程。

医疗险：可以负担孩子的医疗费，高端医疗险有更好的就医品质，及时获得优质医疗资源，有一份高端医疗险可以让您更加从容面对。

重疾险：该病属于重疾，有重疾险可以得到赔付。

意外险：该病不属于意外。

小结：脊髓小脑变性症患儿。如拥有一份医疗险可以让您报销产生的医疗费用，有一份重疾险可以让您一次性得到一笔现金流用来缓解资金紧张以及家长不能正常工作产生的误工费等。有医学知识会让您心里更有底，有保险可以让您在处理情况时无后顾之忧。

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