僵人综合征患者需要长期治疗,来缓解症状, [复制链接]

导语：僵人综合征属于一种因身躯中轴部位肌肉进行性，以及波动性僵硬，伴随着阵发性痉挛为特征的一种中枢神经系统少见疾病，在患者体内，可以检测出自身免疫抗体，并且伴随着其他自身免疫病，临床症状是出现全身肌肉发生持续性，或者波动性僵硬，以及腹肌发硬，少部分患者会出现吞咽困难，以及胸锁乳突肌紧张的症状，僵人综合征患者需要进行长期治疗，来减轻或维持现有症状，主要是为了提高生活质量为治疗目标，为了让大家了解这种病症，现在给大家介绍一下。

01僵人综合征有多种疾病分类，需要及时检查，主要有这几种分类

（一）典型僵人综合征

典型僵人综合征起病比较隐匿，早期的症状仅仅是出现发作性肌痛，查体可发现屈肌和伸肌张力同时出现增高、随意运动会逐渐减少，或者肌肉肥大，以及以脊柱前凸为主要特征的姿势异常，症状大部分是自躯干肌开始，后慢慢扩展到近端肌群，最后会累及远端肌群。

（二）变异型僵人综合征

1、局灶性或节段性僵人综合征

局灶节段性僵人综合征的患者，通常是出现一侧的肢体肌肉强直，或者僵硬，呈现非对称性，脊柱也可能会正常。

2、类肿瘤性僵人综合征

临床症状和典型僵人综合征患者比较相似的，不同的是前者颈部，还有上肢僵硬会比较明显，而后者脊柱，还有下肢僵硬会更加显著，占所有僵人综合征的不足10%。

3、伴强直及肌阵挛的进行性脑脊髓炎症

临床症状主要是轴性，以及近端肢体僵硬，患者会伴随着肌阵挛、极高热，还有全身大汗，通常患者需要进行免疫抑制治疗，但是复发频率通常会比较高，特别是停止或者减少免疫治疗时。

02僵人综合征的病情多呈逐年缓慢进展，受刺激后症状会加重，病情呈逐年缓慢进展

（一）典型僵人综合征

起病比较隐袭，大部分是慢性波动性，早期症状是躯干肌群会出现严重不适，并且有僵硬感，随着病情的进展，然后会出现僵硬、疼痛，以及全身不适的症状，突然出现的噪音、情绪压力，还有触觉刺激可诱发痉挛的症状，患者因为缺乏正常的运动反应，从而表现为独特的雕像样，或者木头样跌倒，还可能会出现抑郁、焦虑、酒精滥用，以及早饱感。

（二）变异型僵人综合征

1、类肿瘤性僵人综合征

临床表现和典型僵人综合征患者比较相似，但是类肿瘤僵人综合征患者，其颈部及上肢僵硬会更加明显。

2、伴强直及肌阵挛的进行性脑脊髓类型僵人综合征

起病比较急，多见于延髓受累症，轴性以及近端肢体僵硬，患者会伴随着肌阵挛、极高热还有全身大汗。

3、局灶性或节段性僵人综合征

这种类型僵人综合征患者，通常一侧的肢体肌肉强直或者僵硬，呈现非对称性。

（三）并发症

1、发作性自主神经功能紊乱

僵人综合征患者会容易并发比如恐惧、疼痛以及心动过速等症状，这些属于严重的发作性自主神经功能紊乱。

2、眼球运动障碍

僵人综合征患者容易出现比如核上性眼肌麻痹，以及扫视不良等眼球运动障碍。

03僵人综合征的病因，还有发病机制尚未完全阐明，目前仍缺乏病因治疗

（一）治疗

因为僵人综合征的病因，还有发病机制尚未完全阐明，目前还是缺乏病因治疗，临床中安定是治疗僵人综合征的首选药物，并且疗效比较明显，治疗原则就是最大限度地控制僵硬，还有痉挛，然后提高患者的生活自理能力，患者需要避免过度镇静，还有其他不良反应，需要防止并发症，并且降低病死率。

（二）治疗周期

僵人综合征患者需要长期治疗。

（三）手术治疗

这种病症一般不需要进行手术治疗

（四）药物治疗

1、血浆置换

血浆置换可以作为静脉注射免疫球蛋白的替代方法，每月需要一次血浆置换，这样可作为维持治疗的方法，可以用于持续改善患者症状。

2、苯二氮卓类药物

这是目前治疗这种病症的首选药物，安定可以被广泛的使用，需要通过提高脊髓内突触前抑制，从而来实现其肌松作用，比如地西泮、氯硝西泮药物，通过口服氯硝安定治疗，可以缓解症状，这种病症疗效比较好，但是个别严重的病例，可能会因窒息或者呼吸、心跳骤停而出现死亡的情况，患者要特别注意。

3、免疫球蛋白

通过静脉注射免疫球蛋白3个月，可以显著的减轻患者肌肉痛性痉挛程度，并且降低发作频率，然后增强患者日常的生活能力。

4、肉毒素

肌注肉毒素治疗虽然不能治愈僵人综合征，但是它可以明显减轻患者的肌肉痉挛症状、然后减少疼痛、提高生活和工作能力，并且改善睡眠质量，同时也可以明显的缓解颈椎，或者腰椎旁板状般强直肌肉的僵硬。

5、肌松药

部分患者可以尝试使用巴氯芬、替扎尼定等肌肉松弛剂药物，可以缓解患者僵硬的症状。

6、利妥昔单抗

目前已成功应用于僵人综合征患者，这种药物是抗CD20单克隆抗体，可以通过破坏B淋巴细胞，来消除谷氨酸脱羧酶抗体。

7、抗癫痫药物

部分非典型的患者，比如伴有癫痫症状的患者，可以尝试使用丙戊酸钠、卡马西本，以及巴比妥类等药物来进行对症治疗。

结语：对于僵人综合征的预后，很大程度上需要取决于首次诊断时间，比如及时诊断、早期处理，通常患者预后多是良好的。而部分僵人综合征患者，即使有经过对症治疗，以及免疫治疗，但是仍残留着严重的症状，预后效果一般。僵人综合征患者如果护理比较好，并且治疗比较及时，病情通常可以控制的比较好，一般也不会影响患者的自然寿命，个别病例会呈急性进程，可能会在1个月内死亡，如果僵人综合征患者康复后，还出现一些特殊情况，医院复诊。