肌萎缩型颈椎病：是以颈椎退行性改变为基础，主要表现：上肢肌肉萎缩，单侧为主，不伴或伴轻度感觉异常及脊髓病变(主要表现为下肢症状及步态异常)，肌萎缩型颈椎病是颈椎病的一种特殊类型。
临床分型：将肌萎缩型颈椎病分为近端型(C5、C6肌节)和远端型(C7、C8、T1肌节)及混合弥漫型。近端型CSA多见，混合弥漫型发病率最低。
临床表现：
1.上肢肌肉萎缩；
2.中老年人多见(30～60岁，尤其是50岁)，男性多于女性；
3.单侧发生为主，肌肉萎缩的分布与分型密切相关，呈不对称性、节段性，而且具有局限性、稳定性、自限性等特点；
4.近端型CSA：以三角肌、肱二头肌、旋后肌等肌群萎缩为主，可出现DropShoulder征，表现为肩不能举、屈肘无力。
5.远端型CSA：以手内在肌及指伸肌萎缩为主，出现手指内收、外展受限及背伸无力。远端型患者第一背侧骨间肌常常受累，出现DropFinger征，表现为腕关节、掌指关节背伸受限，是远端型CSA特有的体征之一。远端型CSA还可能出现患侧手指的姿势性震颤及寒冷麻痹(ColdParesis)即肢体暴露在寒冷低温环境中肌肉麻痹无力明显加重。
6.混合弥漫型CSA同时出现上肢近端和远端肌肉萎缩，但少见。
7.CSA偶尔可伴有感觉异常，如上肢短暂性或一过性根性症状、下肢麻木、肌腱反射亢进。
辅助检查
1．影像学检查：
X线片：颈椎退行性改变，如：椎间隙狭窄、生理曲度变直、椎间孔狭窄等，缺乏特异性。
脊髓造影＋CT检查(CTM)：CSA可表现出脊髓前角细胞的梗死后病理改变，如坏死、空洞形成及囊肿形成。
MRI：多节段受压的颈髓内部的线性高信号(矢状位)损伤及脊髓前角内对称性小区域的高信号(横断面)改变，即蛇眼征，又称为鹰眼征(owlseyesign)（蛇眼征最常见于颈椎病、脊髓梗死及平山病），脊髓前角通常有两个节段以上的储备，单一节段压迫尚不足导致发生肌萎缩，只有前角细胞柱2个节段以上损坏，在MRI显示髓内线性广泛高增强信号，才可出现上臂肌肉严重萎缩，功能丧失。
2．电生理检查：
肌电图检查(EMGs)通过记录肌肉静止或收缩的电活动，及应用电刺激检查神经、肌肉兴奋及传导功能的方法，确定周围神经、神经元、神经肌肉接头及肌肉本身的功能状态。
CSA在标准的针极肌电图表现为萎缩肌肉的失神经电位(纤颤电位、正锐波、束颤电位等)和运动单元电位降低，而胸椎椎旁肌肉及下肢肌肉无异常(同运动神经元疾病鉴别)。
脊髓前根损伤在EMGs上表现为：特征性纤颤波电位和正锐波电位；
脊髓前角运动神经元损伤表现为束颤电位和电位同步化。束颤电位和电位同步化已经在CSA中证实存在，进一步论证了脊髓前角细胞损伤的理论。
前路手术中刺激脊髓腹侧硬膜组织和邻近神经根，肌肉动作诱发电位(EMAPs)波峰下降，提示下运动神经元未受累，而运动神经元病通常累及脊髓前角运动神经元表现为下运动神经元损伤，以此有助于二者的鉴别；
患侧出现EMAPs静止或延迟，提示前根或前角受损。
运动诱发电位(MEPs)、脊髓诱发电位(ESCPs)有助于CSA的诊断。
运动诱发电位(MEPs)颈髓段皮质脊髓束受损时，表现为潜伏期及中枢传导时间延长、运动电位多向性、巨大波形等，而且MEPs的表现与脊髓破坏的程度密切相关：白质纤维脱髓鞘越重，前角运动细胞损伤数目越多，则MEPs的潜伏期延长和波幅降低越显著。而感觉诱发电位(SEP)记录相应神经根支配肌肉的运动神经终板的动作电位，在颈髓神经根受压的患者中，其外周神经的诱发电位潜伏期是不会延迟的，有助于同外周神经损伤所导致的上肢肌萎缩相鉴别。
上肢健侧CMAPs波幅超过10mV提示脊髓前角细胞无损伤；而健侧CMAPs波幅超过10mV，患侧波幅大于健侧CMAPs波幅的50%以上的患者提示腹侧神经根的轻微的损伤(50%则提示腹侧神经根的严重损伤)，术后肱二头肌及三角肌功能能够得到完全恢复。
CSA的诊断及鉴别诊断
CSA的诊断：
结合肌萎缩型颈椎病的临床表现、病程特点及电生理特性，从以下几方面综合诊断本病：
(1)单侧或双侧上肢明显的肌肉萎缩，呈节段性分布，具有稳定性、无进展性等特点；
(2)无或伴有轻微的感觉异常，可合并轻度的一过性的上肢根性症状，可合并有锥体束征，步态正常；
(3)影像学表现为颈椎退行性改变，但CSA的发病率与颈椎的退变程度无明显相关性，MRI可表现为脊髓内的线性高信号改变及脊髓前角内小区域对称性高信号表现，即蛇眼征；
(4)电生理检查如脊髓诱发电位(ESCP)，运动诱发电位(MEPs)，肌肉动作诱发电位(EMAPs)，有助于同运动神经元疾病鉴别及预后的判断；
(5)排除运动神经元病，如：肌萎缩性脊髓侧索硬化症、平山病等及周围神经病变，如：糖尿病、骨间后神经麻痹等；
(6)有颈椎病病史。
2．鉴别诊断：
(1)肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)：多见于中老年男性，以多部位或局限性的进行性加重的肌肉萎缩失用为特征的一种恶性退变性运动神经元疾病，可伴有不同程度的发音障碍、吞咽困难、咀嚼困难等颅神经损伤表现。据统计，40%的ALS早期表现为上肢或下肢不对称性的肌肉萎缩，与CSA的鉴别存在一定的困难，此外，CSA合并ALS的相关报道并不少见，是首要鉴别的疾病之一。肌萎缩的特点(节段性或广泛弥漫分布、稳定性或进展性)，眼球肌、胸锁乳肌和舌肌受累情况(EMG)及MRI表现(脊髓压迫征象)是二者的主要鉴别点。此外，肌纤维传导速度(MFCV)也有助于ALS的早期诊断。若CSA与ALS难以区分时，不宜手术，应该密切观察监测病情发展变化。
(2)平山病(Hirayama′sdisease，HD)：又称为青年上肢远端肌萎缩、颈椎屈曲性脊髓病(cervicalflexionmyelopathy)，青少年男性多发(男∶女20∶1，15～25岁高发)[10]，以单侧上肢远端肌肉(前臂尺侧肌群)萎缩为特征的一种良性自限性运动神经元疾病，病程多为1～5年。研究显示脊髓前角细胞损伤是HD(可能与病人屈颈时硬膜囊异常移位和牵紧，引起下颈椎脊髓前角慢性微循环障碍有关)和CSA(长期慢性机械性压迫，引起静脉充血梗死)共同的发病机制，而且二者均可在MRI上表现为蛇眼征[16]。发病年龄及萎缩肌群的分布是二者的主要鉴别点，颈椎屈曲位和中立位MRI也有助于二者的鉴别。目前CSA合并HD的相关报道较少，但仍需提高警惕，动态观察患者病情变化。
(3)其他：如骨间后神经麻痹、肘管综合征等
1．保守治疗：
前列腺素高压氧
2．手术方式的选择与预后：
前路减压融合术单纯的后路椎管成形术
建议对于1～2个节段的无椎管狭窄的患者行前路手术；而2节段合并椎管狭窄的患者建议后路治疗，合并椎间孔狭窄者同时行椎间孔切开术。
肌萎缩型颈椎病是颈椎病的一种特殊类型，发病率较低，但严重影响患者的生活质量。CSA以稳定性、不对称性的上肢肌肉萎缩为特征，容易与运动神经元疾病相混淆，尤其是ALS，电生理检查有助于CSA的诊断及预后的判断。CSA的治疗存在争议，建议先行保守治疗，尤其是病程6个月、合并椎间孔狭窄的单节段病变、牵引有效年龄50岁的近端型患者。保守治疗4个月无效或MMT肌力3/5级者及远端型CSA患者应早期行手术干预治疗。
典型病例分析
病例1.远端型CSA
患者，XX，男，48岁，从事教育事业。
主诉：发现左手无力、肌肉萎缩3月。
查体（阳性）：颈椎生理曲度变直，左手骨间肌萎缩，以第一背侧骨间肌萎缩为著，手指内收/外展肌力3级。
病例2：近端型CSA
患者XX，女，69岁。
主诉：颈部酸胀不是1月，加重并左肩关节活动不能22天。
查体：（阳性体征）颈椎活动明显受限，颈椎左侧屈曲/背身时出现放射痛（自颈部放射至左拇指），感觉自肩峰至拇指示指（上臂外侧/前臂桡侧/拇指/示指感觉减退），左侧三角肌略萎缩，左肩关节肌力0级，左屈肘肌力0级，左伸肘肌力4级，左抬腕肌力3级，Spuring试验（+），左侧Eaton试验（+）。
脊柱小知识